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가수 유열이 폐섬유증으로 사망했다는 '유열 사망설'이 확산하면서, 유열이 6년전부터 앓아 왔다는 '특발성 폐섬유증'에 대한 누리꾼들의 관심이 커지고 있다.
유열 측에 따르면 사망설에 휩싸였던 유열은 다헹히 최근 폐 이식 수술을 받고 현재 회복 중인 것으로 알려졌다.
평균 생존 기간 약 3~5년 정도로무서운 병
가수 유열이 앓았던 것으로 알려진 폐섬유증 (Pulmonary Fibrosis)은 폐에 염증이 생겼다 없어지기를 반복하며 폐 조직이 점차 딱딱하게 굳는 병이다.
폐섬유증의 증상은 마른기침과 가래, 호흡곤란 등으로 일반적인 감기와 증상이 비슷해 초기 발견이 어렵다. 또 병이 진행되면 저산소혈증이 심해지면서 손가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 곤봉지가 생기기도 하며 심장 기능이 떨어져 몸이 붓기도 한다.
뿐만 아니라 일상적인 활동에도 쉽게 피로해지며,병이 진행되면서 체중이 감소하기도 한다.
폐섬유증이 무서운 이유는 지속적으로 폐가 손상되지만 치명적인 상태에 이르기 전까지 발견이 어렵다는 점이다. 폐섬유증은 수개월에서 길게는 수년에 걸쳐 진행되는데, 이미 호흡곤란이 있는 상태에서 진단될 경우 통상 3년 이내 절반 정도의 환자가 사망에 이른다.
가수 유열이 앓았다는 특발성 폐섬유증(IPF)의 경우 진단 후 평균 생존 기간은 약 3~5년 정도로 보고되고 있다. 특히 병이 빠르게 진행되면 생존 기간이 짧아질 수 있으며, 급성 악화가 발생하면 급격한 사망 위험을 초래할 수 있는 것으로 알려졌다.
대부분 발병 원인 불명확, 흡연으로 발병도
폐섬유증의 발병 원인 크게 특발성과 이차적 원인으로 나뉘어 진다. 특발성 폐섬유증 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 원인을 명확히 알 수 없는 경우를 말한다. IPF는 가장 흔한 형태의 폐섬유증으로, 주로 50세 이상의 성인에게 발생하며, 남성에게 더 많이 나타난다.
이차적 폐섬유증은 ▶환경적 요인 ▶약물 부작용 ▶바이러스 감염 ▶자가면역 질환 ▶흡연 등의 주요 원인으로 지목된다.
환경적 요인으로는 석면, 실리카 등 화학 물질, 먼지, 연기에 장기간 노출된 경우 발생할 수 있다. 또 항암제, 항생제, 방사선 요법 등 특정 약물이나 치료에 따른 약물 부작용으로 폐섬유화가 유발될 수 있다.
경우에 따르서는 류마티스 관절염, 전신성 경화증(경피증), 루푸스 같은 자가면역 질환이 폐섬유증을 일으킬 수 있는 것으로 알려졌다.
이 밖에 일부 바이러스 감염이 흡연도 폐섬유증을 유발할 수 있다는 연구 결과도 있다. .
치료 위한 시간 벌기 위해 조기 진단이 중요
폐섬유증은 현재 완치가 어려운 질환이지만, 치료를 통해 증상을 완화하고 병의 진행을 늦출 수는 있다고 한다. 때문에 무엇보다 조기 진단이 중요하다. 섬유화 진행을 늦추는 약제로 폐기능의 악화 속도를 늦출 수 있기 때문이다.
폐섬유증은 기본적으로 흉부 엑스레이 검사와 컴퓨터 단층촬영(CT) 검사를 통해 진단한다. 하지만 확진을 위해서는 폐 조직검사가 필요하다.
한번 섬유화한 폐는 되돌리기 어려워 폐 이식을 고려할 수도 있다. 하지만 이 경우 환자의 상태가 양호해야 하고 기증 확보까지 오랜 기다림과 고난도 수술 등의 관문을 거쳐야 해서 낙관적이지만은 않다.
현재까지 폐가 굳어가는 증상을 완전히 멈추거나 호전시키는 근본적인 치료제는 없다. 그러나 신약 개발과 관련 연구들이 활발하게 진행되고 있다.
현재는 치료제 없고 억제제 사용, 신약 개발 시도
현재로는 증상을 억제하는 약물 치료 방법이 쓰이고 있다. 폐섬유증은 피르페니돈, 닌테다닙 같은 항섬유화제 약물의 경우 섬유화 진행을 억제하는 데 도움을 주는 것으로 알려졌다.
자가면역 질환에 의한 폐섬유증의 경우 면역 억제제를 사용하여 폐의 염증을 줄일 수 있다. 가수 유열의 사례처럼 증세가 심각한 경우 폐이식이 유일한 생존 방법이라고 한다.
그렇다면 폐섬유증은 어떻게 예방할 수 있을까. 무엇보다 금연, 규칙적인 운동, 영양 관리가 병의 진행을 늦추는 데 도움을 줄 수 있다.
폐섬유증으로 사망한 국내외 유명인사로는 '응삼이'로 유명했던 배우 박윤배 씨, 영국의 전설적인 록 밴드 크림(Cream)의 베이시스트 잭 브루스 등이 있다.